E. Iacopini – E. Di Coscio – L. Carnicelli – C. Lucchesi – S. Gori

U.O. Neurologia-Neurofisiopatologia AOUP

La nevralgia del trigemino (V nervo cranico), conosciuta anche come tic douloureux, è un disturbo caratterizzato da parossismi dolorosi, solitamente unilaterali, della durata di alcuni secondi, a carattere superficiale o trafittivo e localizzati nel territorio di distribuzione di una o più branche trigeminali, più comunemente la seconda e terza branca (Fig. 1).

Gli attacchi possono raggrupparsi in salve, costringendo spesso il paziente alla sospensione di qualsiasi attività. Gli accessi dolorosi sono spesso scatenati da stimoli innocui quali il radersi, la masticazione, la parola, il cammino oppure uno stimolo tattile sulla cute o sulle mucose (a livello delle cosiddette trigger zones). Soltanto il 4% dei pazienti presenta accessi dolorosi a livello della branca superiore e raro è un coinvolgimento di tutte le tre branche. In una piccola percentuale di pazienti il dolore presenta distribuzione bilaterale, anche se quasi mai in modo simultaneo. L’evoluzione è solitamente discontinua ed alterna periodi con attacchi ricorrenti a fasi di remissione della sintomatologia.

Studi epidemiologici indicano che la nevralgia del trigemino interessa una persona su 25000, mostrando una maggiore incidenza nelle donne rispetto agli uomini, solitamente dopo i 50 anni. Si stima che ogni anno vengano diagnosticati 15000 nuovi casi. Occasionalmente tale sintomatologia può essere evidenziata in soggetti più giovani ed in tal caso è possibile osservare un 5% di familiarità; in questi soggetti appaiono inoltre maggiormente rappresentate le forme secondarie rispetto alla forma classica.

Dal punto di vista eziologico è necessario distinguere una nevralgia trigeminale secondaria, o sintomatica, nel cui contesto è possibile identificare una anomalia strutturale (lesioni demielinizzanti o espansive a livello del ganglio di Gasser o del tronco encefalico, neurinomi o meningiomi dell’angolo pontocerebellare, aneurismi del tronco della basilare), dalla forma classica, che include casi senza una eziologia stabilita. La letteratura indica come l’esplorazione chirurgica della fossa cranica posteriore e le tecniche di neuroimaging siano in grado di dimostrare nella maggioranza dei soggetti affetti dalla forma classica compressioni della radice trigeminale da parte di vasi aberranti o tortuosi.

La diagnosi di nevralgia trigeminale si basa sulla raccolta della storia clinica e sull’esame obiettivo neurologico, differenziando accuratamente da altre forme di algie facciali e cefaliche e dalle sindromi dolorose di mandibola, denti o seni paranasali; nel corso della valutazione di un paziente con nevralgia del trigemino è necessario inoltre ricercare elementi suggestivi di forme secondarie, quali giovane età, coinvolgimento bilaterale e deficit della componente sensitiva del trigemino. Un approfondimento di neuroimmagine con una RM dell’encefalo può evidenziare eventuali lesioni correlabili alla sintomatologia osservata, inclusi eventuali conflitti tra V nervo cranico alla sua emergenza dal tronco encefalico e strutture vascolari, come detto di sempre più frequente osservazione nel contesto della forma classica.

Per il trattamento della nevralgia del trigemino sono disponibili vari approcci, sia di tipo farmacologico che chirurgico. La forma classica risponde, almeno inizialmente, alla terapia farmacologica. Il trattamento di prima scelta si basa su alcuni antiepilettici in particolare la Carbamazepina che si è dimostrata efficace nella maggior parte dei casi ad un dosaggio di 600-1200mg/die. Altri farmaci di possibile utilizzo includono Oxcarbazepina, Gabapentin, Pregabalin, Lamotrigina e Clonazepam; a differenza della Carbamazepina, questi farmaci non possiedono attualmente, in Italia, l’indicazione per il trattamento della nevralgia trigeminale.

In caso di mancata risposta o intolleranza alla terapia medica la terapia chirurgica prevede approcci sia di tipo periferico che centrale. Tali procedure, pur gravate da maggiori morbidità e mortalità (1%) presentano maggiori tassi di successo rispetto alla terapia medica. In caso di conflitto neurovascolare è possible un approccio mirato attraverso un intervento di decompressione microvascolare. Sono state sviluppate alcune procedure percutanee poco invasive, tra cui l’ablazione del ganglio di Gasser con radiofrequenze (termorizotomia trigeminale), sostanze chimiche (alcolizzazione) o compressione diretta (tecnica con palloncino) ed il trattamento radio chirurgico stereotassico mirato a livello dell’emergenza del V nervo cranico dal tronco encefalico. Tali approcci determinano una perdita di funzionalità della componente sensitiva del trigemino, sebbene con la comparsa in una significativa percentuale dei casi di complicanze quali  anestesia dolorosa e disturbi disestesici.