M. Nardi

Unità Operativa Oculistica Universitaria, AOUP

 

La funzione visiva nel bambino è rudimentale alla nascita e si sviluppa nei primi anni di vita: affinchè ciò avvenga e necessario vi sia una adeguata stimolazione visiva per ciascuno dei 2 occhi, durante il periodo di plasticità delle strutture nervose, che sovraintendono alla visione.

Tale periodo di plasticità coinvolge oltre allo sviluppo della acuità visiva anche lo sviluppo di normali relazioni sensoriali tra i 2 occhi, come la corrispondenza retinica, che è alla base della fusione, e la stereopsi.

Ogni causa che impedisca una normale stimolazione visiva  può indurre un mancato sviluppo di relazioni sensoriali normali tra i 2 occhi e di una normale acuità visiva. Dalla letteratura si rileva che dal 3 al 5% della popolazione “normale” è affetto da ambliopia (ovvero un deficit visivo dovuto ad inadeguata stimolazione durante il periodo critico dello sviluppo della funzione visiva in assenza di alterazioni anatomiche che lo giustifichino). La ambliopia è la causa più frequente di riduzione visiva al di sotto dei 40 anni di età e supera come frequenza tutte le altre cause sommate assieme, compresi i traumi. L’importanza di riconoscere precocemente questo difetto deriva dal fatto che esso è trattabile solo durante il periodo di plasticità (ovvero fino verso i 6-8 anni di età) e che i risultati del trattamento stesso sono tanto più efficaci quanto più precocemente esso viene intrapreso. Poiché il piccolo paziente è inconsapevole del difetto (infatti vede bene con l’occhio non ambliope e si comporta normalmente) l’unico modo per evidenziarlo, e quindi trattarlo adeguatamente) è una visita oculistica precoce.

Cause della ambliopia

La causa più frequente è lo strabismo (anche lo strabismo a piccolo angolo che non si nota ad un esame superficiale del piccolo paziente). Nel bambino, contrariamente all’adulto, se un occhio è costantemente deviato, compare rapidamente un adattamento sensoriale detto soppressione volto ad evitare la diplopia. La soppressione è un fenomeno tipicamente binoculare in quanto induce una marcata riduzione della visione nell’occhio deviato, quando entrambi gli occhi sono aperti; chiudendo l’occhio fissante, l’occhio deviato riprende la sua piena funzionalità. Per il perdurare di questa situazione si passa allo step successivo in cui la riduzione della acuità visiva si mantiene anche in visione monoculare  e questa è la ambliopia. Un’altra causa importante è la anisometropia (differenza di refrazione tra i 2 occhi);  per esempio se un’occhio è ipermetrope e l’altro miope, entrambi non potranno andare a fuoco insieme ed il bambino ne utilizzerà uno mantenendo una immagine sfocata (quindi una insufficiente stimolazione visiva sull’altro).  Un terzo motivo può essere un ostacolo anatomico (p.e. una cataratta congenita) che impedisce la visione in un occhio. Infine più raramente la ambliopia può essere bilaterale: la causa più frequente sono i gravi difetti visivi (miopia ed ipermetropia) non corretti.

Tipi di Ambliopia

Nello sviluppo della funzione visiva vi sono 2 periodi: il primo che grossolanamente va dalla nascita ad un anno di età, in cui la funzione visiva migliora fino a raggiungere i 10/10 ed il secondo che dura fino ai 6-7 anni in cui il sistema visivo è ancora plastico  e la mancata stimolazione di un occhio porta alla riduzione del visus che era stato raggiunto. Un fattore che incide nel primo periodo porta ad una ambliopia da  arresto dello sviluppo che è ben più grave e difficile da trattare da una ambliopia da estinzione, dovuta a fattori che intervengono nel secondo periodo ed inducono una regressione del visus raggiunto (fig. 1).

Fig. 1. Ambliopia da arresto ed ambliopia da estinzione

La diagnosi

L’importanza della diagnosi precoce è fondamentale in quanto la terapia è tanto più efficace quanto più precocemente intrapresa e praticamente inutile dopo gli 8 anni di età. È pertanto essenziale che tutti i bambini vengano sottoposti ad adeguati periodici controlli: normalmente i bambini vengono visitati prima della dimissione, dopo il parto; successivamente in assenza di sintomi si rivalutano verso i 3 anni quando è possibile misurare il visus con ottotipi figurati  e poi verso i 5-6 anni, prima che termini il periodo di plasticità del sistema visivo e quindi la possibilità di una terapia utile. Ovviamente la visita va condotta in rapporto all’età e alla collaborazione del bambino. Il cardine della diagnosi è la misurazione della acuità visiva che deve essere uguale nei 2 occhi; quando ciò non è possibile, altri aspetti possono essere utili ad esempio, in presenza di uno strabismo in un bambino in fase preverbale, il rilievo di una  deviazione è monoculare (non alternante, ovvero sempre a carico dello stesso occhio) è sufficiente ad instaurare una terapia antiambliopica: una volta raggiunta la alternanza (che indica una equivalenza della funzione visiva nei 2 occhi) si passerà ad una terapia di mantenimento. La valutazione della necessità di una prescrizione di occhiali è comunque possibile, con metodi oggettivi, anche prima di 1 anno di età. Utile è anche  la determinazione del senso stereoscopico: una stereopsi piena si ha solo in presenza di una normale  visione binoculare e di una normale acuità visiva; tale test è utile negli screenng ma non può sostituire una visita oculistica.

La terapia

La terapia si basa su 2 presupposti: 1) creare una immagine retinica nitida (ad es. correggere il difetto refrattivo se c’è), 2) favorire la attività dell’occhio ambliopico (normalmente si fa ostacolando la visione nell’occhio sano). Il sistema più pratico e l’occlusione dell’occhio sano (fig. 2), che deve  essere graduata in base alla età del bambino, in quanto più piccolo  è il bambino più facile è la insorgenza di una ambliopia da occlusione nell’occhio occluso, se la occlusione stessa è protratta per troppo tempo:

Fig. 2. Presupposti per una terapia antiambliopica efficace

è protratta per troppo tempo: normalmente per evitare questa complicanza  si usano ritmi di occlusione alternata  (p.e. 5 giorni l’occhio buono 1 giorno l’occhio ambliopico) che variano a seconda dell’età del piccolo paziente. Sempre in rapporto all’età vengono programmati i successivi controlli.

Una volta raggiunta una equivalenza visiva tra i 2 occhi si passa ad una terapia di mantenimento che può essere condotta con con varie metodiche: tra queste la più pratica è probabilmente la applicazione di settori occlusivi sugli occhiali (fig. 3).

Fig. 3. I settori sono comodi per le terapie di mantenimento: possono avere varie forme ed estensione; in questo caso quando il bambino guarda di lato è costretto ad impiegare l’occhio corrispondente

È comunque fondamentale ricordare che una diagnosi di ambliopia non può essere effettuata fino a che non sono state escluse cause organiche di riduzione visiva e che nei bambini piccoli lo strabismo può essere secondario e costituisce il secondo segno in ordine di frequenza con cui si manifesta il retinoblastoma (fig. 4).

Fig. 4. Strabismo convergente secondario a retinoblastoma (si osserva il riflesso biancastro della pupilla, leucocoria)