N. Benedetto, F. Aquila

Neurochirurgia Ospedaliera AOUP

L’idrocefalo normoteso (conosciuto anche come cronico dell’adulto) è stato accompagnato, sin dalla prima osservazione di Hakim e Adams del ‘65, dall’etichetta di “demenza reversibile”. Al giorno d’oggi, tuttavia, ci si può rendere conto che tale appellativo è più una speranza che un risultato clinico largamente raggiunto in questo tipo di pazienti.

Dei tre sintomi che costituiscono la triade sintomatologica dell’idrocefalo, infatti, la demenza è quello che appare tardivamente e risente meno del trattamento chirurgico.

La prima manifestazione è solitamente il disturbo della marcia che può presentarsi con la tipica “camminata magnetica” o con una più subdola forma di instabilità, spesso il paziente usa un appoggio per deambulare. Nel tempo si associa la comparsa di un deficit cognitivo più o meno marcato ed una forma di disturbo della minzione che va dall’incontinenza franca all’urgenza minzionale.

Tutti i sintomi sopraelencati sono causati dallo stiramento e dalla trazione operati dai corni frontali dei ventricoli laterali sulle fibre della sostanza bianca frontale. La compressione dei fasci cortico-spinali determina il disturbo della marcia e l’inibizione del controllo tonico sulla contrazione vescicale.

La trazione sulle fibre frontali e del sistema limbico porta invece ad un deficit mnemonico e cognitivo che spesso viene diagnosticato erroneamente per Alzheimer.

La sequenza temporale con cui si instaurano i sintomi non facilita la diagnosi, i disturbi appaiono infatti distanziati tra loro di mesi od anni e spesso si ritrovano solo due elementi della triade sintomatologica.

Non è quindi infrequente osservare un lasso di tempo elevato (due-tre anni) tra l’insorgenza del primo sintomo e la diagnosi di idrocefalo normoteso. Questo ritardo diagnostico comporta una compressione protratta sulle fibre che che conduce ad un danno delle stesse più o meno permanente.

La stessa diagnosi di idrocefalo normoteso non è mai semplice; l’esordio lento e l’evoluzione subdola verso una forma conclamata di disturbo cognitivo rendono difficile una diagnosi precoce, in virtù anche della confusione e non standardizzazione presenti in letteratura sui percorsi diagnostici e in virtù della difficoltà nella diagnosi differenziale con altre forme di demenza (S. Alzheimer, Demenza Multinfartuale ecc).

Attualmente il percorso diagnostico più comune consiste nel sottoporre il paziente, con clinica suggestiva di idrocefalo cronico, al cosiddetto Tap Test, ovvero alla sottrazione di liquor mediante puntura lombare, seguita da una rivalutazione a distanza di giorni per individuare eventuali miglioramenti clinici.

La diagnostica strumentale riveste un ruolo di vitale importanza: la Risonanza Magnetica risulta infatti l’indagine di prima scelta per indagare la presenza di segni caratteristici quali la ventricolomegalia e il riassorbimento transependimale. Esiste inoltre un particolare studio di Risonanza definito Studio della Dinamica Liquorale, che tramite l’analisi del flusso liquorale attraverso l’acquedotto di Silvio durante la sistole cardiaca è in grado di determinare un indice (Stroke Volume) utile per la diagnosi, per il decision making e soprattutto per il follow up.

Il trattamento chirurgico di Derivazione Ventricolo-Peritoneale prevede il posizionamento di un catetere ventricolare (generalmente nel corno frontale del ventricolo laterale destro) e la sua connessione a un sistema valvolare che estrae liquor ad una predeterminata pressione e lo scarica poi nel peritoneo attraverso un catetere distale tunnellizzato nel sottocute sino all’addome. Esistono oggi in commercio valvole cosiddette programmabili, ampiamente utilizzate in quanto offrono il vantaggio di poter regolare dall’esterno, in maniera del tutto incruenta, la loro pressione di apertura in caso di inadeguato miglioramento clinico, potendo così gestire nel miglior modo possibile il decorso clinico del paziente nel tempo.

Considerando che i risultati del trattamento chirurgico generalmente prevedono un miglioramento importante dei disturbi della marcia ed urinari, mentre raramente si hanno modificazioni significative dei deficit cognitivi, si può quindi concludere che il problema principale dell’idrocefalo normoteso restano oggi la diagnosi precoce e la diagnosi differenziale, delineando dunque questa patologia non certo come una forma di demenza reversibile, quanto piuttosto come una forma di demenza “prevenibile”.