M.R. Maluccio, C. Frittelli, C. Rossi, G. Gambaccini, M.P. Virgili, R. Galli

UOC Neurofisiopatologia, Azienda USL5 Pisa, Ospedale “F. Lotti” – Pontedera

Il corretto inquadramento nosografico delle cefalee si basa sulla classificazione della International Headache Society che dal 1988 ha subito diverse revisioni fino a giungere oggi alla terza edizione, seppur ancora provvisoria:

III edizione della International Classification of Headache Disorders (ICHD-versione III beta) nella quale le cefalee sono distinte al primo livello diagnostico in 14 differenti gruppi (Tab.1), di cui i primi 4 comprendono le cefalee primarie, non riconducibili cioè ad alcuna causa identificabile.

L’emicrania è tra le cefalee primarie quella a maggior impatto sociale ed economico per la gravità degli attacchi, con conseguente eccessivo consumo di farmaci, disabilità e ridotta qualità di vita dei pazienti. Insorge di norma nella II-III decade di vita, ha una prevalenza nel sesso femminile e si caratterizza per la qualità pulsante della cefalea, di intensità moderato-severa, di durata dalle 4 alle 72 ore, a localizzazione frequentemente unilaterale e associata a sintomi quali foto/fonofobia, nausea, vomito. La presenza o meno di segni e/o sintomi neurologici transitori, di durata compresa tra 5 e 60 minuti, che precedono o, più raramente, accompagnano la fase dolorosa e riferibili a disfunzione focale emisferica o troncoencefalica, distingue le due forme principali: emicrania senza aura ed emicrania con aura. L’aura è rappresentata prevalentemente da disturbi visivi che si possono presentare come “spettri di fortificazione” oppure come una scomposizione o distorsione dell’immagine corporea (Sindrome di Alice nel paese delle meraviglie) ma può anche presentarsi con turbe della sensibilità o disturbi del linguaggio che possono o meno associarsi al disturbo visivo o seguirlo.

La frequenza degli attacchi tende ad attenuarsi con il procedere degli anni, tuttavia la comparsa di condizioni quali abuso di analgesici, ipertensione arteriosa, comorbidità psichiatrica, può condurre alla sua cronicizzazione.

La teoria eziopatogenetica più accreditata fa riferimento alla “ipotesi integrata” secondo la quale l’emicrania sarebbe generata a livello centrale (generatore troncoencefalico) con successive alterazioni nei sistemi di controllo delle vie sensitive, nocicettive e di regolazione del calibro vasale attraverso una infiammazione neurogena delle pareti dei vasi cerebrali.

La terapia sintomatica dell’emicrania si avvale dei farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS), degli analgesici non-FANS (es. paracetamolo) e degli agonisti dei recettori della serotonina 5HT1B e 1D (triptani e derivati dell’ergot) i quali agiscono sia con azione antinocicettiva sul nucleo caudale del trigemino sia inibendo l’infiammazione neurogena a carico delle pareti dei vasi meningei, essendo tali recettori espressi tanto sul primo quanto sulle seconde. Le Linee Guida della EFNS (Federazione Europea delle Società di Neurologia) e quelle italiane raccomandano l’uso dei triptani come farmaci di prima scelta per il trattamento degli attacchi di intensità moderato-severa, riservando l’uso degli analgesici e dei FANS per gli attacchi di intensità lieve o moderata.

Presso l’Ambulatorio Cefalee della U.O.C. Neurofisiopatologia dell’Ospedale “Lotti” di Pontedera sono attualmente seguiti circa 180 pazienti di cui l’80% emicranici, con  predominanza della forma senz’aura, sebbene non pochi risultano essere i pazienti con cefalea cronica quotidiana diagnosticati come emicrania cronica oppure come cefalea da uso eccessivo di farmaci, nella quale è presente da almeno 3 mesi un’assunzione regolare quotidiana o quasi di uno o più farmaci per la terapia acuta.

In presenza di pazienti con cefalea meritevole di ulteriore approfondimento diagnostico è prevista la possibilità di effettuare un ricovero ospedaliero programmato oppure utilizzare il Day Service diagnostico attraverso l’attivazione di un “Percorso Ambulatoriale Complesso e Coordinato” (PACC) al momento della prima visita, al fine di eseguire rapidamente tutte le prestazioni diagnostiche di cui il paziente ha bisogno. La diagnosi del tipo di cefalea viene effettuata seguendo la classificazione internazionale sopra citata, mentre le strategie terapeutiche vengono scelte seguendo le raccomandazioni delle Linee Guida, sia per quanto riguarda la terapia dell’attacco acuto sia per la terapia di prevenzione, raccomandata quest’ultima se presenti 4 o più attacchi di emicrania/mese disabilitanti o se inferiori a 4 in caso di durata almeno di 48-72 ore e siano resistenti alla terapia sintomatica, così come in presenza di cefalea da uso eccessivo di farmaci.    

Le Linee Guida raccomandano come farmaci di prima scelta per la profilassi emicranica i beta-bloccanti (es. propanololo, atenololo), gli antidepressivi triciclici (es. amitriptilina), i calcio-antagonisti (es. flunarizina), alcuni farmaci antiepilettici (es. topiramato e ac. valproico) e gli antagonisti serotoninergici come il pizotifene, mentre alcune classi di farmaci come SNRI/SSRI, inibitori dell’angiotensina sono raccomandati come seconda scelta o soltanto in alcuni tipi di cefalea. La scelta del farmaco di profilassi si basa sulle caratteristiche degli attacchi emicranici, dei fattori individuali o comorbidi del singolo paziente e nondimeno sulle interazioni farmacologiche con altre terapie assunte dallo stesso.

Prima di impostare una terapia di profilassi farmacologica vengono indagati e rimossi, ove possibile, eventuali fattori scatenanti l’attacco (quali digiuno, alterazione del ritmo sonno-veglia, cibi e bevande contenenti nitriti, glutammato o tiramina, etc.), monitorando per almeno 3 mesi l’andamento degli attacchi per definirne con esattezza frequenza, intensità e durata. A tal fine i pazienti vengono informati delle norme comportamentali da tenere per evitare i fattori predisponenti, talora consigliate terapie non farmacologiche ad oggi disponibili e forniti di diario della cefalea utile per valutare l’efficacia sia della terapia sintomatica che di quella di profilassi.