G.L. Gatti – A. Giacomina

Chir. Plastica, AOUP e lo Staff del PERCORSO LABIOPALATOSCHISI

Il Percorso Labiopalatoschisi dell’Azienda Ospedaliero Universitaria Pisana (AOUP) nasce il 21 Febbraio 2014 grazie all’impegno del Direttore Generale dr. Carlo Rinaldo Tomassini ed alle pressioni delle tante famiglie dei piccoli pazienti in trattamento.

La storia del tratta- mento delle Labiopalatoschisi a Pisa ha origini a fine anni ‘60, grazie al lavoro del prof. Paolo Santoni-Rugiu, che fu allievo di Tord Skoog, luminare svedese della chirurgia plastica mondiale ed esperto di labiopalatoschi- si, e successivamente del prof. Alessandro Massei, Direttore dell’U.O. di Chirurgia Plastica dal 1981 al 2008, che ha dedicato tutta la sua vita “chirurgica” allo studio ed al trattamento di questa malformazione, creando tecniche personali innovative e portando la scuola pisana ad essere conosciuta e rinomata

nel mondo. Nel 2008, in seguito al pensionamento del prof. Massei, il dr. Gian Luca Gatti ha por- tato avanti, quale allievo del primario, il trattamento dei piccoli pazienti e dopo un primo anno (2009) in cui il numero di inter- venti è stato circa lo stesso degli anni precedenti (tra i 70 e 90 interventi con 30-40 primi casi annui), nel 2010 si è assistito ad una crescita progressiva che ha portato attualmente il numero di interventi a circa 250-300 annui corrispondenti a 150-170 primi casi, il che ha fatto sì che il cen- tro di Pisa diventasse il primo in Italia. Tutto ciò è stato possibile grazie anche al decisivo aiuto della Oncoematologia Pediatri- ca che ha permesso di utilizzare la propria sala operatoria e posti letto per un giorno a settimana, incrementando il numero di interventi settimanali (dal Nov. 2011). L’attivazione del Percor-

so ha permesso la creazione di un poliambulatorio multidiscipli- nare tutti i venerdì mattina con gli specialisti coinvolti nella cura delle Labiopalatoschisi presenti in uno stesso luogo (“one-buil- ding”) per permettere alle famiglie (80% delle quali vengono da fuori regione Toscana) di avere la massima assistenza in un solo accesso.

Dal Dicembre 2015 ad Aprile 2016, viste le difficoltà di reperimento di posti letto e di per- sonale infermieristico, l’attività è stata tutta svolta in Pediatria con un massimo di 5 bambini operati a settimana.

L’11 Aprile 2016 è stato finalmente inaugurato il nuovo reparto del Percorso Labiopalatoschisi, unico in Italia, dotato di 10 posti letto e di personale dedicato, che con dedizione e passione ha lavorato e continua a lavorare garantendo un numero di 7 interventi a settimana; il reparto, viste le competenze chirurgiche, permette il ricovero di tutti i pazienti con malformazioni congenite esterne (ad esempio sindrome di Poland, nevi congeniti, malformazioni genitali maschili e femminili, malformazioni degli arti, emangiomi linfangiomi, ecc.) rappresentando un polo di accentramento impor- tante per l’Azienda Pisana; l’apertura del reparto è stato motivato dalla enorme “pubblicità” delle famiglie che trovano a Pisa un’assistenza competente, altamente specializzata e in primis un ambiente famigliare e cordiale. Tutto questo ha aumentato la domanda di ricovero e di conseguenza ha generato una lista d’attesa crescente (circa 170 pazienti) con i pazienti più grandi che aspettano anche più di un anno per i loro interventi. L’attività multidisciplinare ambulatoriale prevede visite del chirurgo plastico (Dr. Gian Luca Gatti, Dr. Alessandro Giaco- mina, dr. Nicola Freda), dell’ortodontista (Dr.ssa G. Fortini) e della chirurgia orale (Prof. Mario Gabriele), della logopedista (Dr.ssa Renata Salvadorini), dell’anestesista (Dr.ssa Beate Kuppers, Dr.ssa Brita De Lorenzo), dell’otorinolaringoiatra (Dr. ssa Francesca Forli, Dr. Andrea

De Vito), del genetista (Dr.ssa Benedetta Toschi, dr. Simone Gana), dello psicologo (Dr.ssa Chiara Toma), della pediatra (Dr. ssa Margherita Nardi), del neonatologo (dr. Paolo Ghirri) insieme alle consulenti dell’allattamento del progetto “AllatTiamo” di AISMEL (Associazione dei genitori dei pazienti con LPS) per un totale di più di 800 visite annue. L’attività di ricovero e le visite ambulatoriali si occupano del trattamento primario, secondario e del follow-up delle labiopalatoschisi: tale malformazione colpisce 1:830 nati in Italia ed in circa il 30% dei casi è sindromica; in Toscana ogni anno nascono circa 20 pazienti affetti, quindi circa l’80% dei pazienti che afferiscono al centro provengono da fuori regione, con aumenti progressivi dei pazienti adottati (per lo più dalla Cina) affetti da questa patologia. Il protocollo chirurgico prevede la ricostruzione del labbro, naso e gengiva a 2,5-3 mesi di età e la ricostruzione del palato a 6-7 mesi; nei casi più gravi (schisi ossee mascellari maggiori) viene effettuato un ulteriore intervento preparatorio a 40-50 gg di vita, denominato sinechia labiale temporanea.

Durante la crescita possono rendersi necessari ulteriori 2-3 interventi correttivi fino al raggiungimento della maggiore età.

L’intervento che contraddistingue la scuola pisana è la periostio- plastica, tecnica personale ideata dal prof. A. Mas- sei che, eseguita contestualmente alla cheiloplastica e alla rinoplastica a 2,5-3 mesi di vita, permette la produzione spontanea di osso nella sede della schisi ossea mascellare e riduce la necessità di innesto osseo, che invece deve essere fatto in tutti i pazienti operati negli altri Centri, ad 1 paziente su 5. Pertanto al momento della correzione primaria della malformazione verrà eseguita la ricostruzione del labbro mediante cheiloplastica, del naso mediante rinoplastica, del palato mediante palatoplastica ed anche dell’osso mascellare mediante periostioplastica, risolvendo a 360 gradi il problema. L’affidabilità della tecniche chirurgiche ed anestesiologiche, che hanno ridotto quasi allo zero la percentuale di complicanze, la creazione di un reparto dedicato con personale qualificato ed il clima famigliare e rassicurante con cui le famiglie ed i loro piccoli vengono accolti e seguiti durante il ricovero, fanno del Percorso Labiopalatoschisi una entità unica nel nostro paese, importante centro di attrazione e fiore all’occhiello dell’AOUP.

Attualmente i tanti problemi legati alla carenza di personale (o alla precarietà di molti dei professionisti coinvolti) non permette un “orizzonte sicuro”. Si naviga sempre a vista, aspettando di risolvere i problemi con le poche risorse (sicuramente in primis economiche) che l’Azienda ci fornisce. La centralità della famiglia, al momento del ricovero, è per noi fondamentale: i bambini sono inconsapevoli, perché piccoli, del trauma chirurgico, ma i genitori han- no ben presente lo stress pre- intra-post-operatorio. Il nostro intento è quello di farli sentire più a casa possibile, in un ambiente confortevole, accogliente e umano; cercare di ridurre al minimo i giorni di ricovero ospedaliero; creare un network di professionisti anche a distanza che si occupi di tutte le cure nel lungo percorso di crescita.

Avere spazi maggiori, una grande ludoteca per far giocare i piccoli, degli ambienti dedicati alla mamma che allatta (specie dopo l’intervento), e soprattutto riuscire ad avere più stanze di degenza per tenere insieme la famiglia nel momento del ricovero (attualmente i papà solitamente dormono, a proprie spese, in albergo e b&b, in quanto spesso abbiamo 2 pazienti per stanza) sono i punti importanti che cerchiamo perseguire dal lato della gestione dei ricoveri e della degenza.

Tutto quello che è stato fatto finora è frutto della passione per il lavoro, dell’impegno quotidiano ma soprattutto del sorriso che non solo compare sul viso dei pazienti operati ma anche su quello della famiglia che riabbraccia colma di emozione il piccolo appena uscito dalla sala operatoria e di tutti coloro che partecipano a che quel momento avvenga.